La mayoría se caracterizan por depósitos de proteínas mal plegadas a las que se atribuye la muerte progresiva neuronal y se conocen como enfermedades conformacionales, incluyendo algunas formas esporádicas de Alzheimer, el temblor esencial, la enfermedad de Parkinson, la enfermedad de cuerpos de Lewy, la demencia frontotemporal o la atrofia macular de retina ligada a la edad, la esclerosis lateral amiotrófica (ELA), la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob esporádica o las formas esporádicas de demencia neurodegenerativa de evolución rápida.
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