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La epidemia de la 'enfermedad del venado zombi' se propaga en Yellowstone mientras los científicos temen que pueda transmitirse a los humanos (ENG)

Durante años, la caquexia crónica (CWD), causada por priones (agentes patógenos anormales y transmisibles) se ha estado propagando sigilosamente por América del Norte, y las preocupaciones expresadas principalmente por los cazadores después de detectar ciervos comportándose de manera extraña. Los priones provocan cambios en el cerebro y el sistema nervioso de los huéspedes, dejando a los animales babeando, letárgicos, demacrados, tropezando y con una reveladora “mirada en blanco” que llevó a algunos a llamarla “enfermedad del ciervo zombie”.
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Encefalopatía espongiforme bovina

La EEB forma parte de un grupo de enfermedades conocidas como encefalopatías espongiformes transmisibles (EET), o enfermedades priónicas, caracterizadas por la acumulación en el tejido nervioso de una proteína infecciosa llamada “prion”. A este grupo pertenece el prurigo lumbar de los ovinos y caprinos, la caquexia crónica de los cérvidos y la variante de la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob (v-ECJ) en el humano. También se ha vinculado a la EEB con una enfermedad neurológica en los felinos domésticos y de zoológico.
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Francia emite una moratoria sobre la investigación de priones después de que dos trabajadoras de laboratorio sufrieran una enfermedad cerebral mortal [ENG]

Francia emite una moratoria sobre la investigación de priones después de que dos trabajadoras de laboratorio sufrieran una enfermedad cerebral mortal [ENG]

Cinco instituciones públicas de investigación en Francia han impuesto una moratoria de 3 meses en el estudio de los priones, una clase de proteínas infecciosas que se pliegan mal y que causan enfermedades cerebrales fatales, después de que una trabajadora de laboratorio jubilada que manejaba priones en el pasado fuera diagnosticada con la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob. (CJD), la enfermedad priónica más común en humanos.
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UGT pide a la Generalitat que destituya a la subdirectora de Lledoners que 'coló' a Risto Mejide

La central, que es el sindicato mayoritario en el ámbito penitenciario, denuncia el "gravísimo y flagrante incumplimiento" por parte de la subdirectora de los protocolos de seguridad del centro en el que cumplen prisión preventiva los políticos independentistas.
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Un nuevo medicamento para tratar las enfermedades priónicas [ENG]

Las encefalopatías espongiformes transmisibles (EET) son enfermedades neurodegenerativas progresivas poco frecuentes, causadas por un agente infeccioso, la proteína PrPSc, capaz de formar agregados moleculares aberrantes de la proteína priónica celular normal (PrPC) en el sistema nervioso central. Actualmente no hay tratamiento disponible para estas condiciones fatales, pero un nuevo estudio trae esperanza al informar del desarrollo de un medicamento que retrasa el progreso de la enfermedad en ratones y macacos.
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Se revela que un cazador en EEUU falleció por enfermedad de Creutzfeld-Jacob tras ingerir cerebro de ardillas [ENG]

Se trata de un caso raro de adquisión de la rara emfermedad de Creutzfeld-Jakob (CJD). El hombre fue atendido en hospital refiriendo pérdidas cognitivas y pérdida de contacto con la realidad así como imposibilidad para la marcha. Fue diagnosticado de CJD, la enfermedad priónica causante del "mal de las vacas locas" con una incidencia en EEUU de 350 casos/año. Lo inédito es que la fuente no fue vacuna sino que provino de la ingesta de tejido cerebral de una ardilla.
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Investigadores crean el primer prion humano artificial (ENG)

Los investigadores de la Escuela de Medicina de la Universidad Case Western Reserve han sintetizado el primer prión artificial humano para combatir una forma devastadora de enfermedad cerebral que hasta ahora ha eludido el tratamiento y la cura. Existen numerosos tipos de enfermedades priónicas en humanos; la más común es la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob (CJD). Por qué y cómo se produce el plegamiento de priones humanos ha sido un misterio que el equipo de investigación de Case Western Reserve puede haber resuelto con sus nuevos hallazgos.
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Las enfermedades priónicas pueden esconderse en tu cerebro durante 30 años antes de matarte

Entre la incontable cantidad de cosas que pueden enfermarnos, los priones son uno de los patógenos más espeluznantes que existen. Un nuevo estudio, publicado por el Centro para el Control y Prevención de Enfermedades de los Estados Unidos (CDC), ha descubierto otra razón para temerles: las personas pueden contraer una enfermedad priónica hasta 30 años después de haber estado expuestos al patógeno.
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Científicos aseguran que la ‘enfermedad del ciervo zombi’ podría afectar a los humanos

Científicos aseguran que la ‘enfermedad del ciervo zombi’ podría afectar a los humanos

La caquexia crónica, comúnmente conocida como la enfermedad del ciervo zombie, está debilitando las poblaciones de ciervos y alces en EEUU y Canadá. Al menos 22 estados y distintas regiones canadienses están sufriendo una grave extensión de la enfermedad. Algunos casos ya han sido detectados en Europa. La caquexia se produce por propagación de unas proteínas alteradas, llamadas priones. Estos priones hacen que el resto de proteínas adopten la misma malformación y van deteriorando el sistema nervioso del animal, llegando a provocarle la muerte.
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Proteinas de tipo priónico detectadas por primera vez en bacterias (ENG)

Hasta ahora los priones habían sido observados solamente en organismos de células eucariotas como plantas y animales.Los priones son responsables de enfermedades cerebrales degenerativas como las "vacas locas" y podría haber sido detectado en bacterias por primera vez, su confirmación posee unas repercusiones importantísimas.
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Deadly animal prion disease appears in Europe [ENG]

Chronic wasting disease (CWD) was thought to be restricted to deer, elk (Cervus canadensis) and moose (Alces alces) in North America and South Korea, but on 4 April researchers announced that the disease had been discovered in a free-ranging reindeer (Rangifer tarandus tarandus) in Norway. This is both the first time that CWD has been found in Europe and the first time that it has been found in this species in the wild anywhere in the world.
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Priones, el ‘Cuarto Milenio’ de la biología

En biología existe algo llamado Dogma Central, consistente en que la información se transmite del ADN al ARN y de este a las proteínas. El dogma debió modificarse ligeramente cuando se descubrió que ciertos virus, como el VIH que causa el sida, transmiten su información de ARN a ADN. Pero esto era solo un retoque menor que no derribaba el dogma. Ahora bien, en el caso de los priones la cosa cambia; ¿una proteína capaz de transmitir cierta información a otras proteínas sin intervención de ningún material genético?
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Priones, las proteínas asesinas

¿Qué son los priones? Estas proteínas provocan letales enfermedades debido a su naturaleza sencilla. Y ni siquiera distinguen entre especies animales.
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¿Por qué no es saludable el canibalismo?

¿Por qué no es saludable el canibalismo?

En la década de los años 50, un grupo de investigadores, entre ellos algunos antropólogos, visitaron una región montañosa de Papúa-Nueva Guinea donde vivía una tribu de aborígenes, los fore. Esta tribu tenía la mala costumbre de comerse a sus familiares muertos...
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La "enfermedad de las ovejas locas" podría existir, y una vacuna estaría en camino

Las enfermedades provocadas por priones se hicieron tristemente famosas hace unos años debido al “mal de las vacas locas”. Pero no es, ni mucho menos, la única enfermedad que pueden provocar estas proteínas infecciosas. También está la tembladera o scrapie, que afecta a las ovejas y que se puede transmitir a humanos. Claro, que parece que no hay que preocuparse, ya que una vacuna contra estas enfermedades ha tenido éxito en ciervos y sus resultados pueden ser extrapolables a humanos.
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Priones que saltan del intestino al cerebro, la última explicación del párkinson

Años antes del diagnóstico, los enfermos de párkinson suelen quejarse de problemas digestivos y de olfato. Existen teorías que apuntan a que su inicio puede estar en el intestino, pero ¿cómo puede una enfermedad cerebral comenzar tan lejos del cerebro? Estudios liderados por científicos españoles han dado fuerza a esta hipótesis y alientan la posibilidad de que una proteína sea capaz de extender la enfermedad como un prion.
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Brasil investiga un posible caso de vaca loca en Mato Grosso

Brasil está investigando un posible caso de la enfermedad de la vaca loca, dijo ayer jueves el Ministerio de Agricultura, apenas un año después de que varios países prohibieron la carne bovina brasileña tras una infección similar. Una inspección de rutina a un matadero en el estado de Mato Grosso encontró a un animal que los veterinarios sospechan que tiene problemas neurológicos, según un correo electrónico del portavoz del Ministerio. Se están realizando las pruebas de laboratorio y aún no se ha confirmado que sea un caso de encefalopatía..
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Primer tratamiento efectivo contra los priones, la causa del mal de las vacas locas

Investigadores del Scripps Research Institute de Estados Unidos han obtenido el primer tratamiento efectivo contra los priones (PrP), mediante la utilización de dos fármacos ya comercializados. Esta nueva terapia permitiría luchar contra enfermedades tan conocidas como el mal de las vacas locas y ayudar a combatir otras enfermedades neurodegenerativas, entre ellas, el alzhéimer. Se trata de un importantísimo avance en el campo de la neurociencia.
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Las proteínas causantes del mal de las vacas locas también ayudan al desarrollo del cerebro (eng)

Los priones son conocidos como los agentes causantes de la enfermedad de las vacas locas y las versiones humanas de la misma, tales como la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob. Pero estas proteínas también tienen al menos una función útil conocida, en las células que aíslan los nervios, y se sospecha que tienen más. Ahora los investigadores han proporcionado la primera evidencia directa de que las proteínas desempeñan un papel importante en las neuronas. Cuando no está mal plegadas, los priones ayudan en la formación de conexiones neuronales.
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Moléculas para combatir los priones

Se han creado unos polímeros emisores de luz con el propósito y la capacidad de unirse a priones tóxicos y eliminar su peligrosidad. Este método podría dar lugar a una posible cura para distintas enfermedades destructoras de células nerviosas mortales. Los investigadores afirman que es la primera vez que se logra demostrar la posibilidad de tratar enfermedades como la encefalopatía espongiforme bovina (EEB) y la de Creutzfeldt-Jacobs mediante moléculas LCP (polímeros conjugados luminiscentes).
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Priones que favorecen la supervivencia de levaduras

Los priones, tienen muy mala fama porque son el agente causal de varias enfermedades como la encefalopatía espongiforme bovina; esto es, la enfermedad de las "vacas locas", el Kuru, la enfermedad de Creutzfeldt-Jacob, etc. Sin embargo, los priones son proteínas beneficiosas para la vida de las levaduras, Saccharomyces sp. Ahora se ha publicado que pueden transmitir a su descendencia ciertos rasgos promovidos por priones, contribuyendo de este modo a cambios evolutivos.
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La maldición del Kuru

En la primera mitad del siglo XX, más de mil integrantes de una tribu de Papúa Nueva Guinea fallecieron debido a un extraño mal. Los síntomas eran altas fiebres, temblores, ulceraciones en la piel,... No fue hasta los años cincuenta, cuando un grupo de científicos se desplazaron para estudiar en primera persona el desconocido fenómeno que provocaba tanta mortandad. La respuesta al enigma estaba en una curiosa práctica celebrada durante los rituales funerarios de la tribu.
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Evolución priónica

Los priones seguirían las mismas reglas darwinistas de evolución que otros entes biológicos, aunque carezcan de material genético al uso. Un grupo de científicos ha demostrado que los priones tienen la capacidad de adaptase bajo la presión ambiental para así sobrevivir y por consiguiente pueden evolucionar bajo las leyes darwinianas al igual que otros entes biológicos.
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Observada la "generación espontánea" de priones

[c&p] Cables de metal "catalizan" la aparición de proteínas vagabundas procedentes del tejido cerebral sano. Tras una épica serie de experimentos, un grupo de investigadores ha observado y reproducido lo que podría ser la generación espontánea de priones — proteínas vagabundas mal plegadas que han sido implicadas en la destrucción del sistema nervioso central. Estas proteínas mal plegadas, culpables de la enfermedad de Creutzfeldt–Jakob y la tembladera, son altamente infecciosas. Aunque la transmisión más conocida es a través de ...
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Relacionan las operaciones quirúrgicas con la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob

Un nuevo estudio liderado por científicos españoles demuestra la relación causal entre la aparición de la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob (ECJ), producida por una proteína llamada prión, y la cirugía general. Lo más interesante de este hallazgo, que apunta a una causa externa que se puede abordar de forma preventiva, es que “puede ser parte del cambio en la concepción de la naturaleza de las enfermedades neurodegenerativas, como el Alzheimer o párkinson”.
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