Los priones son agregados de proteínas autopropagantes que se pueden transmitir entre las células. Los agregados están asociados con enfermedades humanas. De hecho, los priones patológicos causan la enfermedad de las vacas locas y en los humanos la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob. La agregación de proteínas similares a priones también se asocia con neurodegeneración como en ALS. Las regiones dentro de las proteínas similares a priones que son responsables de su agregación se denominaron dominios similares a priones.
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