El tratamiento, denominado Strimvelis, es la primera cura definitiva para un síndrome poco frecuente a partir de terapia génica. Su precio es de 594.000 euros, lo que lo convierte en el tratamiento de una sola dosis más caro que haya comercializado una empresa farmacéutica y también es la primera genética que incluye garantía.

Algunos Trucos de Experto para mejorar el Control de Maquinas y la Calidad de tus Diagnósticos e Inspecciones Predictivas

El grupo de ingeniería Sener ha llegado a un acuerdo con Rolls-Royce para la venta de su participación del 53,1% en Industria de Turbo Propulsores (ITP) por 720 millones de euros. La compañía británica tomará así el control total del fabricante de turbinas para motores de aviación.

Escucha la charla de los fundadores de Platzi, Freddy Vega y Christian Van der Henst, durante Campus Party México 2016, realizada en Guadalajara en Junio de 2016.

Más allá del mito o la leyenda, las empresas están en plena transformación digital. Y no solo para sobrevivir, sino también para competir. A través de tres ejemplos y dos instituciones, se analizan los nuevos retos de estas industrias 4.0.

Al finalizar la Primera Guerra Mundial, una enorme flota alemana -la potencia derrotada- estaba fondeada en un fondeadero en las Islas Órcadas, un archipiélago al norte de Escocia. El almirante al mando de la flota en Scapa Flow, Ludwing von Reuter, ordenó el hundimiento de las 74 naves que formaban la flota, interpretando erróneamente un titular del periódico, que le hizo creer que los ingleses iban a reanudar los ataques. "El metal sumergido es muy útil para la industria espacial porque fue forjado mucho antes de la primera explosión nuclear"

Es la industria del futuro, las “fábricas inteligentes” o “ciberfábricas”. Mucho más que emplear robots en la cadena de producción. La califican como "Cuarta Revolución Industrial", ni más ni menos.

La expresión "impuesto al Sol" está equivocada y ha creado un estigma difícil de superar dentro del Autoconsumo eléctrico.

El Ministerio español de Industria ha pedido el cese de las emisiones de ETB en Nafarroa por TDT, en virtud de un expediente incoado tras una denuncia del anterior Gobierno de UPN. El actual Ejecutivo, que desconocía la denuncia, ha exigido el levantamiento de la medida.

El videojuego Rust ha generado una gran polémica al obligar a ciertos jugadores a usar personajes femeninos. Con el paso de los años, sobre todo últimamente, en los videojuegos se ha vuelto cada vez más habitual ver como las chicas son las protagonistas principales. Tenemos buenos ejemplos de toda la vida como Lara Croft o Samus Aran o algunos más recientes como Senua de 'Hellblade: Senua's Sacrifice' o Michonne con su propia serie de videojuegos de la serie 'The Walking Dead' de Telltale Games.

Pornhub ha dado sus datos y estadísticas acerca de sus usuarios, las conclusiones y cómo trabajan su oferta en base al sistema operativo del usuario son increíbles...

El Ministerio de Industria, Energía y Turismo ha autorizado a las operadoras de telefonía a ofrecer a sus clientes la posibilidad de realizar llamadas desde un teléfono móvil en las que el receptor identifique la llamada como procedente de un número de teléfono de una línea fija, aunque cumpliendo ciertas condiciones.

Sin haber interiorizado el término de nube, aparece el big data, y rápidamente el machine learning y así vamos creando la “sensación” de avance tecnológico. Pero en muchos de estos términos tecnológicos no queda claro si lo que importa es lo que indica el término o el interés por vendernos una nueva máquina de hacer humo. Ahora nos llega la nueva moda, la nueva tendencia, el nuevo término: Industria 4.0.

Los edificios públicos están obligados a mostrar su calificación energética (como la de las neveras). Hemos pedido a algunos centros que nos la enseñen y la hemos comparado con la de otros edificios privados. Hay casos sorprendentes: El rascacielos de Mutua Madrileña (con una A) es más eficienteque el Instituto para la Diversificación y Ahorro de la Energía (IDAE) que obtiene una C, con un consumo de 289 kWh/m2 al año. Peor nota saca aún la flamante sede de la Comisión Europea en Bruselas (E), con 428 kWh/m2.

Durante años el E3, la feria por excelencia del mundo del videojuego, ha sido el evento más importante de la industria, momento en que compañías como Sony, Microsoft o los grandes estudios desarrolladores presentaban sus proyectos y futuros lanzamientos. EA ha anunciado que este año sustituirá el E3 por su propio evento, el EA Play ¿error o acierto?

La compra de canciones en formato digital disminuye un 12,5%, quedándose en 964,8 millones de unidades. La buena noticia es que los canales de streaming siguen creciendo a un ritmo imparable. Así, las reproducciones de canciones en servicios bajo demanda (Spotify, Deezer, YouTube, GooglePlay, Rhapsody, etc.) llegan hasta los 317,2 billones, aumentando un 92,8% respecto al 2014.

La larga guerra de PayPal, Visa y Mastercard contra la industria del porno. Si quieres comprar una película porno a través de internet, no esperes hacerlo con tu cuenta de PayPal: la compañía se niega a facilitar transacciones de productos obscenos, y no es la única.

Para demostrar lo absurdo que es el proceso de poner valor a una copia, Peter Sunde ha desarrollado Kopimaschin. Este sencillo aparato es capaz de realizar millones de copias de una determinada canción para ocasionar así pérdidas millonarias a la industria musical.

Cuando encendemos la luz o conectamos un aparato eléctrico se pone en marcha un sofisticado sistema que comienza en las centrales de producción, donde se genera la energía eléctrica. Posteriormente, esta energía transformada en alta tensión, se transporta a través de las instalaciones eléctricas hasta los centros de distribución. Y desde allí, de nuevo transformada al nivel de tensión necesario para cada tipo de consumo (ya sea residencial, industrial o servicios) se realiza la distribución final a los consumidores.

Debido al paso del tiempo, a las diversas condiciones de funcionamiento, a la influencia de otras instalaciones cercanas, así como a las condiciones climatológicas, en toda instalación es más que probable que vayan apareciendo diversos fallos o defectos que podrían dañar seriamente las instalaciones e incluso poner en riesgo la vida de las personas. Por tanto, resulta de suma importancia identificar dichos defectos y disponer de las medidas de protección adecuadas. En esta entrada se muestra de forma detallada los principales defectos.

Surfear en una página web. Comprobar el catálogo de productos. Consultar aquellos que más se ajustan a lo que buscabas. Seleccionarlos y añadirlos al carrito de la compra. Continuar con el proceso de pedido. Recibirlos en casa entre uno y cinco días después. Es el día a día del comercio electrónico. Pero, ¿qué hay en la trastienda? ¿Cómo se gestionan todos esos productos y pedidos que, tanto tú como miles de personas, realizan cada día?

Desde el primer Benz Patent-Motorwagen hasta el impresionante y rápido Bugatti Veyron, estas 10 máquinas han marcado la historia del automóvil y le han dado momentos memorables al conductor de hoy en día.

E.Dans hablando en la barra tecnológica de La Noche en 24 horas.

En una carta enviada a los propietarios de BitTorrent, el organismo les acusa de favorecer la descarga de materiales con copyright y exige que tomen medidas